研究表明，年齡對(duì)一種常見(jiàn)血液疾病的診斷有顯著影響

RCSI醫(yī)學(xué)與健康科學(xué)大學(xué)在《血液》雜志上發(fā)表的一項(xiàng)新研究表明，個(gè)體接受血管性血血病(VWD)檢測(cè)的年齡顯著影響其診斷。血管性血血病是一種常見(jiàn)的出血性疾病。這可能是解決當(dāng)前患者誤診和治療挑戰(zhàn)的關(guān)鍵，可能降低手術(shù)和分娩期間出血并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

VWD是最常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，它會(huì)阻止血液正常凝固。它影響了全世界大約1%的人，是由一種叫做血管性血友病因子的蛋白質(zhì)水平降低引起的，這種蛋白質(zhì)有助于凝血。這使得患者更容易出血，導(dǎo)致月經(jīng)過(guò)多、頻繁流鼻血、手術(shù)或分娩后出血等問(wèn)題，影響他們的生活質(zhì)量。

診斷后，VWD患者被分配到幾種亞型之一，指導(dǎo)他們的臨床治療。正確的診斷對(duì)于有效的治療至關(guān)重要，特別是對(duì)于具有邊緣性血管性血友病因子水平的個(gè)體。在RCSI藥學(xué)院和生物分子科學(xué)學(xué)院的Ferdows Atiq博士和James O 'Donnell教授的領(lǐng)導(dǎo)下，這項(xiàng)研究分析了來(lái)自愛(ài)爾蘭和荷蘭的兩項(xiàng)全國(guó)性研究的數(shù)據(jù)，并強(qiáng)調(diào)了診斷檢測(cè)的時(shí)間如何能夠顯著影響指定的VWD亞型。

重要的是，對(duì)500多名患者的分析表明，與之前的假設(shè)相反，具有邊緣性血管性血友病因子水平(即中等水平的因子)的人并沒(méi)有形成一個(gè)單獨(dú)的臨床群體。診斷測(cè)試捕獲的是年齡依賴梯度上的一個(gè)瞬間。這支持了一種觀點(diǎn)，即年齡較大的人更有可能被誤診為輕度亞型的疾病。

RCSI愛(ài)爾蘭血管生物學(xué)中心主任James O 'Donnell教授說(shuō):“這項(xiàng)研究表明，年齡在VWD的診斷中起著關(guān)鍵作用，可能導(dǎo)致診斷和治療的不準(zhǔn)確。”

“這些發(fā)現(xiàn)應(yīng)該鼓勵(lì)對(duì)我們的VWD檢測(cè)方法進(jìn)行審查，以確保將特定年齡的因素整合起來(lái)，以提高患者的生活質(zhì)量，并將風(fēng)險(xiǎn)降至最低?！?/p>

研究還表明，隨著VWD患者年齡的增長(zhǎng)，他們對(duì)一種特定類型的治療反應(yīng)更好。這表明老年患者可能需要較少的藥物，減少了經(jīng)歷副作用的機(jī)會(huì)。這一發(fā)現(xiàn)可能為治療老年VWD患者開(kāi)辟新的可能性。

該研究由RCSI與都柏林圣詹姆斯醫(yī)院的國(guó)家凝血中心和鹿特丹伊拉斯謨大學(xué)醫(yī)學(xué)中心合作進(jìn)行。

該研究由愛(ài)爾蘭科學(xué)基金會(huì)、荷蘭衛(wèi)生研究與發(fā)展組織、血友病基金會(huì)、CSL Behring和武田公司資助。

來(lái)源：AAAS

異丁醛（也稱為2-丁醛，化學(xué)式：C4H8O）是一種有機(jī)化合物，屬于醛類化合物。以下是異丁醛的一些化學(xué)性質(zhì)：

1. 功能團(tuán)：異丁醛分子中含有一個(gè)醛基（─CHO功能團(tuán)），即碳氧雙鍵和一個(gè)氫原子。

2. 溶解性：異丁醛具有一定的溶解性。它可以在水和許多有機(jī)溶劑中溶解，如乙醇、醚等。

3. 氧化性：異丁醛易被氧氣氧化成相應(yīng)的酸。

4. 反應(yīng)活性：異丁醛是一種活潑的化合物，可以與多種化學(xué)物質(zhì)發(fā)生以下反應(yīng)：

   - 還原反應(yīng)：可以被還原劑還原為相應(yīng)的醇。

   - 加成反應(yīng)：與親核試劑（如氨、氫氯化物）加成反應(yīng)，形成相應(yīng)的加成產(chǎn)物。

   - 導(dǎo)入反應(yīng)：與親電試劑（如酸性條件下的醇或酰氯）反應(yīng)，發(fā)生導(dǎo)入反應(yīng)，形成醇或酯。

5. 異構(gòu)性：異丁醛和正丁醛（1-丁醛）是同分異構(gòu)體，它們的分子結(jié)構(gòu)不同。

需要注意的是，異丁醛是一種具有刺激性氣味的液體，在處理和使用時(shí)應(yīng)采取適當(dāng)?shù)姆雷o(hù)措施。同時(shí)，由于異丁醛易燃，應(yīng)避免與火源接觸和存放在易燃物質(zhì)附近。